渐冻症是运（yùn）动神（shén）经元疾病的一种，医学上（shàng）称为肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是（shì）一（yī）种罕（hǎn）见病，会（huì）导致脑和脊髓中的（de）某些特定（dìng）神经细（xì）胞逐渐死（sǐ）亡。这些（xiē）神经细胞被称为运（yùn）动神经元，它们能（néng）控制肌肉，使身（shēn）体（tǐ）做出各种动作。因运动神经元（yuán）逐渐受到损害，会导致患者（zhě）肌肉无力、萎缩、肢体（tǐ）僵（jiāng）硬，患者（zhě）会感觉好像（xiàng）被（bèi）逐渐“冻住”一样，故（gù）称（chēng）其为（wéi）渐冻症（zhèng）。

“渐（jiàn）冻（dòng）人”的渐冻过程分为五个阶段，越早发现（xiàn）防控的几（jǐ）率（lǜ）就越大，因此（cǐ）每个人养成定期体检、关注健康的习（xí）惯和意（yì）识非常重（chóng）要。

症状开始期：罹（lí）病初期，可能手无（wú）法（fǎ）握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由（yóu）声（shēng）音（yīn）沙（shā）哑开始，无任何明显症状。此时需由神经科医师（shī）作肌电图（tú）、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定（dìng）诊断。

工作困难期：已明显肢体（tǐ）无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职（zhí）场上则已出现障（zhàng）碍。此时需要适（shì）度休息，以免病（bìng）情加重。并由康复科医师评估，提（tí）供必要复健，且由社工师协助（zhù）心理调适及社会资源。

生活困难（nán）期（qī）：病程进入中期，手或脚，或（huò）手脚同（tóng）时已有严重（chóng）障碍，生活无（wú）法自理，可能（néng）也（yě）无法行走、穿（chuān）衣、拿筷，且口齿不清（qīng）。

吞咽困难（nán）期：进入中末期，四（sì）肢几乎完（wán）全（quán）无力，说（shuō）话严重（chóng）障碍，进食（shí）时容易呛（qiàng）到（dào），有些需管灌喂食，否（fǒu）则易导致吸入性肺炎。

呼（hū）吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患（huàn）者可（kě）能卧床（chuáng），需使用呼（hū）吸器，有些患者（zhě）会住（zhù）进（jìn）呼吸治疗中心或选择（zé）居（jū）家照护，有些则接受安宁疗护。

渐冻症的预期寿命取（qǔ）决于2个因素：呼吸（xī）肌和吞咽肌。呼吸（xī）肌（jī）无（wú）力会导致呼吸衰竭；而（ér）吞咽肌恶化会导致（zhì）营养（yǎng）不良和脱水。绝（jué）大（dà）多数渐冻症（zhèng）病人，均因呼吸衰竭，而不得以进行（háng）气切，靠呼吸机维持（chí）生命，因此加强（qiáng）呼吸肌训练是渐冻症病人与病魔（mó）抗争的重要手段之一。在患者（zhě）患病早期（qī），除了适量的肢体运动外，还要注意（yì）呼吸（xī）肌（jī）的锻炼，延缓呼吸（xī）肌的衰退，提高生活质量。

当患者仰卧（wò）在床上时，护理人员需要将双手放在患者的上腹部，并让患者用鼻子（zǐ）吸气，同时用力鼓起腹部，接（jiē）着让患者用（yòng）鼻子呼气并收（shōu）缩腹部。护理人员需要在患者结（jié）束呼气时轻轻地按压（yā）患者的上腹部，协助其收缩腹部，促进膈肌上抬。ALS患者每天要做（zuò）3-4次（cì）腹（fù）式呼吸（xī）训练，并且每次训练的持续时间（jiān）要达（dá）到5分钟。

2. 憋气锻炼法

患者或站着（zhe）或（huò）躺着，什（shí）么（me）时候都方便，比如：看电（diàn）视时、读书时、睡觉前，深（shēn）深地（dì）吸气（qì），屏住呼吸，尽可能地保持到所能承受的最（zuì）长时间（jiān），然后缓缓的（de）将气呼出。重复憋气30次，每天1~2次，长（zhǎng）期会（huì）有比较（jiào）明（míng）显的（de）效果。

3. 抗（kàng）阻式呼吸（xī）训练

据文献及研究（jiū）表（biǎo）明，渐进阻荷吸气肌训练能有效（xiào）增强膈肌肌力（lì）及耐力，是最（zuì）有效的训练模式。在（zài）呼吸训练中，初（chū）始阈值压力 30%MIP~50%MIP对于呼（hū）吸肌的改善更显著。

开云和赛客S2呼吸训练器是一款兼具呼吸功能检测以及吸气训练的（de）仪（yí）器（qì），具备不同强（qiáng）度的阻（zǔ）抗训练，分为（wéi）手动（dòng）模（mó）式和自动模式。使用正确的训练（liàn）方式坚持吸气训（xùn）练， 可增加最大吸气肌压和峰值（zhí）咳嗽流量，能有效显著改善肺肌肉（ròu）功能，提高神（shén）经肌肉无力患者的力量和耐力。

手（shǒu）动模式：通过（guò）手动调（diào）节训练阻抗（kàng）值，进（jìn）行训练。建议在（zài）医生指导后选择手动模（mó）式（shì）的训练（liàn）难度，设置（zhì）较低的阻抗值开始训练（liàn），待训练一段时间（jiān）呼吸耐力（lì）得（dé）到提升后再逐步加大阻抗。

自动模式：分为1~5星。初（chū）次使用时，可选用（yòng）1星进行（háng）训（xùn）练，后期可根据身体（tǐ）状况，将（jiāng）难度级别逐步提升（shēng）。建议一般在坚（jiān）持训练一（yī）周以（yǐ）上，才进（jìn）行难度（dù）级别调（diào）整

以上（shàng）训（xùn）练应（yīng）根据（jù）自身实际情况适度调节（jiē），锻炼时或（huò）锻炼后如出现疲劳、乏力、头（tóu）晕等，应该及时就诊专科医生。

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 参考文献（xiàn）：

[1]Respiratory training improved ventilatory function and respiratory muscle strength in patients with multiple sclerosis and lateral amyotrophic sclerosis: systematic review and meta-analysis.Physiotherapy. 2016 Sep;102(3):221-8. 

[2]Inspiratory muscle training in neuromuscular patients: Assessing the benefits of a novel protocol.J Back Musculoskelet Rehabil. 2021;34(4):537-543.